Paediatric Endocrinology News 2015/02

Opožděná puberta

¦ Olga Magnová
Pediatrická klinika FN Brno

Pohlavní dospívání je fyziologický proces, který vede k dovršení pohlavní a tělesné zralosti a je předpokladem budoucí reprodukční schopnosti.
Hlavním regulátorem pohlavního dospívání je osa hypotalamus-hypofýza-pohlavní žlázy. Spuštění puberty je složitý proces, při kterém hrají roli četné neurotransmitery (GABA, neuropeptid Y, Kiss peptid, endogenní opioidy, prostaglandiny a další), které ovlivňují tvorbu gonadoliberinů a tyto vedou ke zvyšování pulzatilní sekrece gonadotropinů (luteinizační hormon - LH a folikulostimulační hormon - FSH). Předpokladem účinku gonadotropinů jsou funkční pohlavní žlázy se zachovanou citlivostí periferních receptorů k pohlavním hormonům.

Výsledky nedávných klinických studií dětí léčených růstovým hormonem v indikaci SGA

¦ Ivana Čermáková
Endokrinologický ústav, Oddělení klinické endokrinologie

Přibližně 3 % dětí se rodí jako malé vzhledem ke svému gestačnímu věku (small for gestational age = SGA). Podle definice jsou to děti s SD skóre porodní hmotnosti a/nebo porodní délky nižším než minus dvě směrodatné odchylky. Většina SGA dětí s postnatálním růstovým výšvihem (tzv. catch-up růstem) normalizuje svoji výšku do 2 let věku, a to bez ohledu na to, zda se narodily před termínem, nebo v termínu.

Opožděná puberta – kazuistika

¦ Olga Magnová
Pediatrická klinika FN Brno

PAVEL

Konstituční opoždění růstu a puberty je stav, se kterým se setkáváme často u dětí v rámci vyšetření pro nález opožděné puberty. Jedná se o chlapce, o kterých se dříve říkalo ~ rostli až v učení, nebo rostli až na vojně, což jednoznačně popisuje skutečnost, že častěji a typicky jde o jedince mužského pohlaví.

Osudy dětí s vrozenou hypotyreózou – včera a dnes

¦ Eva Al Taji
Klinika dětí a dorostu UK – 3. LF a FNKV, Praha

Věnováno prof. MUDr. Olze Hníkové, CSc., zakladatelce novorozeneckého screeningu vrozené hypotyreózy v České republice, při příležitosti 30 let od jeho celoplošného zahájení.

KAZUISTIKA 1
Holčička byla vyšetřená poprvé v 10 měsících věku, protože dosud neseděla, neprořezávaly se jí zuby, byla nápadně klidná, neplakala, stále spala a trpěla zácpou. Měřila 63 cm (délka odpovídala 5 měsícům), vážila 7 600 g. Kůži po celém těle měla suchou, hrubou, ztluštělou, podkožní vazivo řídké a měkké. V obličeji byl patrný edém, oční víčka měla zduřelá, těžko otvírala oči, fontanela široce zela.

Centrální diabetes insipidus

¦ Jan Lebl, Stanislava Koloušková
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

Fyziologická regulace obsahu tělesné vody Vodní a elektrolytová rovnováha je regulována sofi stikovaným systémem, který umožňuje maximální výkyvy o 2 %. Regulaci obsahu tělesné vody zajišťují tři základní mechanismy: (1) antidiuretický hormon, (2) pocit žízně (centrum v hypotalamu, osmoreceptory) a (3) ledviny. Fyziologické rozmezí osmolality plazmy je 280-295 mosm/kg. Pokud osmolalita plazmy stoupne vlivem dehydratace, hypotalamické osmoreceptory vyvolají pocit žízně a současně zvýšení sekrece antidiuretického hormonu.

Petrus Paulus Rubens a jeho „Bacchus“: Malíř, diplomat a milovník života, který v Bacchovi vytvořil symbol adipozity

¦ Juliana Boublíková Jahnová a Jan Lebl

„Můj talent je takový, že žádný úkol, ať jakkoli velký a složitý, neotřásl nikdy mou sebedůvěrou.“ Takovou myšlenku musel vyslovit člověk s velkou mírou sebevědomí. A není divu, že ho měl, protože ta slova vyřkl jeden z největších barokních malířů ~ Petrus Paulus Rubens.